Hemochromatosis, pia inajulikana kama ugonjwa wa sukari wa shaba, ni ugonjwa wa kawaida wa urithi unaohusishwa na ukiukwaji mkubwa wa metaboli ya chuma katika mwili wa binadamu.
Na ugonjwa huu, chombo hiki cha kuwafuatilia huingizwa kwa ziada ndani ya matumbo kisha hujilimbikiza kwenye viungo na tishu, na kusababisha kupindukia.
Kama matokeo, ini imeharibiwa, maumivu katika viungo yanaonekana, rangi ya ngozi inabadilika, ustawi wa mgonjwa unazidi. Ugonjwa huu hauwezi kuitwa wa kawaida sana, kwa hivyo, watu ambao walisikia kwanza utambuzi wa hemochromatosis hawaelewi mara moja ni nini. Nakala hiyo inaelezea kwa undani sababu, dalili na njia zinazotumiwa sana za utambuzi, matibabu ya ugonjwa huu.
Vipengele vya ugonjwa
Tofautisha kati ya hemochromatosis ya msingi na ya sekondari. Ya kwanza inahusishwa na mabadiliko ya jeni iliyo kwenye chromosome ya sita, ambayo ni, ni urithi. Inatokea kwa watu kama watatu kati ya elfu moja, mara nyingi zaidi kwa wanaume. Hehemchromatosis ya ujasiri imeonyeshwa tayari katika watu wazima, kawaida katika miaka 40-60, kwa wanawake hata baadaye.
Hemochromatosis ya ini
Hemochromatosis ya sekondari husababishwa na sababu za nje na inaweza kugunduliwa kwa ulaji mwingi wa chuma mwilini mwetu, kwa mfano, na matumizi mabaya ya matayarisho ya chuma au kama matokeo ya kumwaga damu mara kwa mara. Wakati mwingine inaweza kuendeleza kama shida ya magonjwa ya damu ambayo kimetaboliki ya chuma inasumbuliwa.
Kawaida, mwili wa mwanamke una 300-1000 mg ya chuma, wanaume - karibu 500-1500 mg. Zaidi ni sehemu ya hemoglobin, na sehemu ya kuwafuatilia pia hupatikana katika enzymes na rangi. Ya madini yaliyotolewa na chakula, sehemu ya kumi tu, 1-1.5 mg, kawaida huingizwa, na kwa hemochromatosis thamani hii inaongezeka hadi 3-4 mg kwa siku.
Inabadilika kuwa zaidi ya mwaka gramu nzima ya chuma hujilimbikiza kwenye mwili wa mgonjwa, imewekwa kwenye ini, moyo, hali ya kongosho, kongosho, nk, ambayo inasababisha kuvurugika kwa utendaji wao.
Hivi karibuni, mgonjwa huendeleza ugonjwa wa cirrhosis, na 30% hupata saratani ya ini. Kongosho pia inateseka, ambayo baadaye husababisha maendeleo ya ugonjwa wa sukari.
Kwa sababu ya kutokuwa na tija kwenye tezi ya tezi ya tumbo, uboreshaji katika utendaji wa mfumo wa uzazi huonyeshwa: kutokuwa na nguvu kunakua kwa wanaume, testicles atrophy, matiti yanaweza kuanza kukua, na kwa wanawake mzunguko unasumbuliwa, libido hupungua. Uharibifu kwa moyo husababisha usumbufu wa dansi na, katika hali nyingine, kwa moyo kushindwa.
Dalili
Dalili kuu za hemochromatosis:
- uchovu, udhaifu;
- kupunguza uzito
- shinikizo la chini
- kubadilika kwa utando wa mucous, sclera;
- uvimbe wa viungo, kuongezeka kwa uhamaji wao;
- kupungua kwa libido;
- giza la ngozi (hupata hue ya shaba au hudhurungi).
Pia, kuanza ghafla kwa ugonjwa wa sukari, ugonjwa wa ini, ukuaji wa moyo na ini inaweza kuhusishwa na dalili za ugonjwa.
Dalili inayotamkwa zaidi, kwa kweli, ni kuonekana kwa toni fulani ya ngozi. Pigmentation kawaida hupatikana kwenye mikono, uso, miguu, shingo na sehemu za siri. Folds ya ngozi na mitende inabaki nyepesi.
Sababu
Sababu kuu ni urithi, ni kwamba husababisha ugonjwa wa msingi wa hemochromatosis.
Kama ilivyo kwa sekondari, wataalam hugundua sababu zifuatazo za kuchochea:
- sugu ya virusi ya hepatitis B, C;
- utukufu wa tishu za adipose kwenye ini - steatohepatitis isiyo ya pombe;
- uvimbe wa ini;
- kufutwa kwa duct ya kongosho;
- upasuaji wa portocaval bypass, ambayo ilisababisha ukiukwaji wa metaboli ya chuma;
- ulaji usio na udhibiti wa dawa zenye chuma;
- leukemia.
Utambuzi
Daktari wa gastroenterologist au endocrinologist anaweza kuamua hemochromatosis (msimbo wa utambuzi kulingana na uainishaji wa kimataifa wa magonjwa E83.1) kulingana na sababu zifuatazo:
- dalili tabia ya ugonjwa huu;
- historia ya familia, ambayo ni, uwepo wa jamaa wa karibu ambao wamekutana na shida kama hiyo;
- matokeo ya uchambuzi wa kina wa yaliyomo chuma na aina zake katika damu;
- data ya biopsy ya kuchomwa iliyochukuliwa kwenye ini, ikionyesha uwekaji wa chuma kwenye seli za chombo hiki.
Pia, ili kugundua hemochromatosis, uwepo wa mabadiliko ya mara kwa mara katika jeni la HFE inayohusika na ugonjwa huu wa urithi unaweza kuamua na uchambuzi wa utabiri wa maumbile.
Ikiwa unashuku uwepo wa hemochromatosis, daktari atakuelekeza kuchukua uchunguzi wa jumla, wa biochemical, pamoja na mtihani wa damu kwa yaliyomo sukari, utahitaji uchunguzi wa uchunguzi wa viungo vya sehemu mbali mbali za tumbo, ugonjwa wa ini.
Kwa kuongezea, inahitajika kujua ni wapi hasa uwekaji wa chuma ulitokea wakati wa hemochromatosis na ni vyombo vipi viliathiriwa zaidi, kwa hivyo madaktari wanapendekeza kufanya uchunguzi wa echocardiografia na elektroniki, biopsy ya ini, na uchunguzi wa radiografia ya viungo.
Matibabu
Matibabu ya ugonjwa huu hufanywa kikamilifu. Kwanza kabisa, mgonjwa amewekwa dawa za kumfunga chuma (Deferoxamine, Desferal, Desferin), ambazo ni pamoja na vitu vyenye kazi ambavyo huunda na chuma ambavyo hutolewa kutoka kwa mwili. Muda wa kozi ya utawala ni takriban siku 20 hadi 40.
Utaftaji
Pia inahitajika kufuata lishe maalum: kupunguza matumizi ya bidhaa zote zilizo na chuma kwa kiwango cha juu (nyama, makomamanga, ini, Buckwheat, nk), kuondoa pombe, punguza ulaji wa mgonjwa na asidi ya ascorbic.
Mara nyingi kumwagika kwa damu kumewekwa na phlebotomy - ukuta wa ulnar au mshipa mwingine mzuri wa juu hutengwa kwa muda ili kuondoa kiasi fulani cha damu (200-400 ml), kwa sababu ambayo yaliyomo kwenye chuma mwilini hupungua, hali ya mgonjwa inaboresha, na rangi ya ngozi hupungua.
Utaratibu huu unafanywa mara 1-2 kwa wiki kwa miaka 2-3, kisha frequency hupungua, kutokwa kwa damu hufanywa wakati mwingine tu ili kudumisha kiwango cha kutosha cha vitu vya kuwaeleza katika mwili.
Wakati wa kozi hizi, kiwango cha hemoglobin, ferritin, damu hematocrit, na kiasi cha chuma kilichopita kinafuatiliwa kila wakati. Inaruhusiwa kutekeleza damu hadi mgonjwa atakapokua na upungufu wa damu.
Katika hali nyingine, cytapheresis hutumiwa - kuondolewa kwa sehemu ya seli ya damu na kurudi kamili kwa autoplasma. Wakati huo huo, sehemu ya seli nyekundu za damu, ambazo zina chuma nyingi, huondolewa kutoka kwa damu, athari ya detoxifying inazingatiwa kwa kuongeza, kwa sababu ambayo ukali wa michakato kadhaa ya uchochezi-uchochezi hupunguzwa.
Shida
Ikiwa matibabu ya hemochromatosis hayakuanza kwa wakati, kutofaulu kwa ini hufanyika - mwili huu hauendani na kazi zake, ambayo ni, michakato ya kumengenya, kutokua kwa sumu inayoingia mwilini kunavurugika.Arrhythmia pia inaonekana, mara nyingi kushindwa kwa moyo, ambayo ni, ukiukwaji mkubwa wa ujasiri wa misuli ya moyo, kwa sababu ya kuzorota kwa upinzani wa mwili, shida za kuambukiza huwa mara kwa mara zaidi.
Matokeo mabaya zaidi ya hemochromatosis ni infarction ya myocardial, kutokwa na damu kwenye membrane ya mucous ya esophagus, coma ya kisukari, na tumor ya ini.
Kuzuia Shida
Katika uwepo wa hemochromatosis ya msingi, inahitajika kufuata lishe na kizuizi cha bidhaa zenye chuma, asidi ya ascorbic, pamoja na vyakula vyenye protini. Kwa kuongeza, dawa za kumfunga chuma lazima zichukuliwe kozi.
Video zinazohusiana
Imetajwa kutoka kwenye kipindi cha Runinga "Moja kwa Moja!" kuhusu hemochromatosis ni nini na jinsi ya kukabiliana nayo:
Kama unavyoona, ugonjwa huu hauwezi kuchukuliwa kwa urahisi, matibabu inapaswa kuanza mara moja. Viwango vikali vya chuma mwilini vina athari ya uharibifu kwa tishu na vyombo mbali mbali. Ikiwa unapata dalili za wasiwasi, mara moja wasiliana na mtaalamu wa endocrinologist au gastroenterologist.
