Ugonjwa wa kisukari wa Phosphate ni moja ya maradhi ambayo ni nadra katika mazoezi ya watoto.
Huu ni ugonjwa unaosababishwa na vinasaba, kliniki sawa na korosho, ambayo hutokea dhidi ya historia ya kuharibika kwa rephorini ya phosphate katika tubules za figo.
Mabadiliko kama haya husababisha ukuaji wa hypophosphatemia, kunyonya kalsiamu na fosforasi kwenye njia ya matumbo na, kwa matokeo yake, madini ya mifupa isiyofaa.
Kama unavyojua, sehemu muhimu zaidi ya tishu za mfupa ni kalsiamu, ambayo mtu hupokea kutoka kwa mazingira pamoja na chakula kinachoingia. Kunyonya kwa chombo hiki cha kemikali kunawezeshwa na misombo ya fosforasi.
Pathogenesis ya ugonjwa wa kisukari wa phosphate inahusishwa na mabadiliko ya maumbile ambayo husababisha kusumbua katika michakato ya fosforasi kutoka kwa tubules ya figo ndani ya damu, ambayo baadaye husababisha msururu wa shida za ugonjwa wa ugonjwa zinazohusiana na demineralization ya mfupa, uharibifu wao na kuongezeka kwa udhaifu.
Kwa nini ugonjwa huibuka?
Ugonjwa wa kisukari wa phosphate kwa watoto ni matokeo ya mabadiliko katika moja ya jeni iliyoko kwenye chromosome ya X.
Ugonjwa huo hurithiwa kulingana na aina kubwa, yaani, kutoka kwa baba mgonjwa hadi kwa mabinti wote, na kutoka kwa mama mgonjwa hadi 50% ya wavulana waliozaliwa na 25% ya wasichana (mradi tu ni mke anayeugua ugonjwa huo).
Katika mazoezi ya watoto, kesi za ugonjwa wa hypophosphatemic, ambayo hufanyika na saratani ya figo, pia hugunduliwa.
Katika dawa, ugonjwa wa kisukari wa paraneoplastic phosphate pia unajulikana, ambayo hufanyika kwa sababu ya kuongezeka kwa uzalishaji wa sababu za seli za parathyroid na seli za tumor. Kwa kuongezea, maradhi haya ya maumbile yanaweza kuwa sehemu ya shida za kimfumo, haswa ugonjwa wa Fanconi.
Ugonjwa unaonyeshwaje?
Katika dawa ya kisasa, ni kawaida kutofautisha aina kuu nne za nukta za hypophosphatemic, ambazo zinaonyeshwa kliniki kutoka miaka ya kwanza ya maisha ya mgonjwa mdogo na zina sifa zao.
Aina ya kisukari cha 1 ya ugonjwa wa phosphate au hypophosphatemia iliyounganishwa na chromosome ya X ni ugonjwa wa kurithi, sababu kuu ambayo inaathiriwa tena kwa fosforasi katika tishu za figo, na kusababisha kupungua kwa mkusanyiko wa phosphates katika damu, ukuzaji wa phosphaturia na kuonekana kwa mabadiliko ya aina kama ya tishu mfupa ambayo ni sugu kwa mapokezi. dozi ya kutosha ya vitamini D.
Ugonjwa huonyeshwa wakati wa miaka miwili ya kwanza ya maisha ya mtoto na unadhihirishwa na kuonekana kwa dalili zifuatazo:
- kurudi nyuma kwa ukuaji wa nguvu ya misuli iliyoongezeka;
- maendeleo ya chini au kutokuwepo kabisa kwa enamel kwenye meno;
- upotezaji wa nywele
- kutamka kwa usawa wa viwango vya chini, kuonekana pamoja na hatua za kwanza za mtoto;
- ishara za radiological za rickets, ambazo zinaendelea na kipimo cha kawaida cha vitamini D;
- kupungua kwa kiwango cha phosphates katika damu na kuongezeka kwao kwa mkojo;
- kuchelewesha malezi ya mfumo wa musculoskeletal kulingana na umri.
Aina ya kisukari cha Phosphate ya aina ya II ni tofauti ya genetiki ya hypophosphatemia, ambayo ni kubwa sana na haijahusishwa na chromosome ya ngono ya X.
Aina ya kisukari cha aina ya phosphate ya aina mbili inajulikana na dalili kama vile:
- milipuko ya kwanza ya ugonjwa huo kutoka umri wa miezi 12;
- curvature muhimu ya mipaka ya chini na uharibifu wa mifupa;
- ukosefu wa kurudi nyuma kwa ukuaji na nguvu ya mwili;
- ishara za radiological za rickets kali na osteomalacia ya tishu mfupa;
- katika vipimo vya maabara, kuna viwango vya viwango vya phosphates katika damu na kuongezeka kwa mkojo dhidi ya kiwango cha kawaida cha kalsiamu.
Aina ya ugonjwa wa kisukari wa aina ya Phosphate III au hypocalcemic ni ugonjwa wa maumbile ambao hurithiwa kwa njia ya kumbukumbu ya ugonjwa na ni utegemezi fulani wa vitamini D. Dalili za kwanza za ugonjwa huonekana hata mchanga.
Unapomchunguza mgonjwa mdogo, inawezekana kuamua uwepo wa ishara kadhaa za ugonjwa wa ugonjwa, kati ya ambayo:
- kuwashwa, machozi, neva;
- kupungua kwa sauti ya misuli;
- syndrome ya kushawishi;
- ukuaji mdogo, ukuaji wa haraka wa upungufu;
- enamel mbaya ya jino;
- kuchelewa kuanza kutembea;
- hypophosphatemia imedhamiriwa katika damu, na hyperphosphaturia katika mkojo;
- Mabadiliko magumu kama rika katika maeneo ya ukuaji, na pia dalili za jumla ya osteoporosis ya tishu za axial hurekodiwa kwa njia ya kiufundi.
Aina ya ugonjwa wa kisukari wa Phosphate IV au upungufu wa vitamini D3 ni ugonjwa wa urithi ambao hupitishwa kwa watoto kutoka kwa wazazi kwa njia ya kupunguka kwa mwili na huonekana kutoka kwa umri mdogo sana.Dalili zifuatazo ni tabia ya ugonjwa wa kisayansi wa phosphate ya aina ya IV:
- kasoro ya valgus ya miisho ya chini, mikato ya sehemu tofauti za mifupa;
- mashimo
- upara na pathologies ngumu za enamel ya jino;
- Mionzi ya X hutambua ishara za kawaida za rickets.
Jinsi ya kuamua ugonjwa?
Mapendekezo ya kliniki ya ugonjwa wa kisukari wa phosphate kuhusiana na utambuzi wa mchakato wa kiinolojia ni pamoja na mwenendo wa lazima wa tafiti kadhaa zinazolenga kubaini usumbufu wa kuzaliwa tena kwa phosphate katika tubules za figo.
Kati ya hatua za utambuzi ni:
- ukusanyaji wa data ya anamnestic kutoka kwa maneno ya wazazi wa mtoto ambaye anaona kuonekana kwa upungufu wa mifupa, mkondoni wa miguu, ukuaji uliohangaika na kadhalika;
- uchunguzi wa lengo la mgonjwa mdogo na uteuzi wa syndromes zinazoongoza;
- utafiti wa maumbile kwa usawa wa X chromosome na utabiri wa urithi kwa maendeleo ya hypophosphatemia;
- urinalysis, ambayo kiwango kikubwa cha misombo ya fosforasi inatengwa;
- Uchunguzi wa X-ray ya mifupa ya mifupa ya watoto na ufafanuzi wa maeneo ya mifupa ya mifupa, ugonjwa wa mifupa, shida maalum katika maeneo ya ukuaji;
- mtihani wa maabara wa damu kwa kupunguzwa kwa phosphate kwa viwango vya kawaida vya kalsiamu.
Vipengele vya matibabu
Miongo michache iliyopita, ugonjwa wa kisukari wa phosphate ulikuwa ngumu sana kutibu, kwa hivyo ilikuwa karibu kuzuia shida ngumu ya mifupa. Leo, shukrani kwa utambuzi wa kisasa, imewezekana kuboresha takwimu, kulingana na ambayo hypophosphatemia inaweza kufanikiwa kwa urekebishaji wa matibabu, mradi ugonjwa huo hugundulika mapema na mbinu inayofaa ya matibabu inapatikana.
Matibabu ya ugonjwa wa kisukari wa phosphate inajumuisha:
- uteuzi wa kipimo cha vitamini D (kutoka elfu 25 hadi 250,000 / siku);
- matumizi ya kalsiamu, fosforasi;
- ulaji wa vitamini A na E, mchanganyiko wa citrate.
Tiba ya mwili ya upungufu wa mgongo inapaswa kujumuisha kozi kadhaa za mazoezi ya kitaalam, na pia kuvaa kwa muda mrefu kwa corset inayounga mkono, ambayo itaruhusu mifupa kukuza katika nafasi sahihi.
Je! Inawezekana kuzuia maradhi?
Kwa kuwa ugonjwa huo ni urithi, inaweza kuzuiwa tu kwa kuona familia ndogo katika mashauri ya maumbile wakati wa kupanga ujauzito.
Ushauri wa maumbile
Makini hasa inapaswa kulipwa kwa wanandoa ambapo mmoja wa wenzi anaugua maradhi haya. Mtaalam mwenye ujuzi ataelezea uwezekano wa kuwa na mtoto mwenye afya na kuonya juu ya hatari ya kupata mtoto ambaye atarithi ugonjwa wa mmoja wa wazazi wake.
Uzuiaji wa sekondari wa ugonjwa huo una utambulisho wa wakati unaofaa wa wagonjwa wanaowezekana na matibabu bora ya watoto wadogo ambao tayari wana ishara za kwanza za hypophosphatemia.Kwa kujibu kwa shida kwa shida, mtoto ana shida na matokeo kadhaa, pamoja na:
- kusinzia nyuma ya wenzi katika ukuaji wa mwili na kiakili;
- kuonekana kwa upungufu mkubwa wa mgongo na miisho ya chini;
- patholojia jumla ya enamel ya jino;
- mifupa ya ngozi iliyoshonwa, kupunguza kipenyo chake;
- ukiukaji wa maendeleo ya ossicles ya ukaguzi katika sikio la kati na upotezaji wa kusikia;
- urolithiasis na kushindwa kwa figo kutokana nayo.
Video zinazohusiana
Dk. Komarovsky juu ya lishe na upungufu wa vitamini D kwa watoto:
Kwa ujumla, ugonjwa wa ugonjwa wa kisukari wa phosphate ni mzuri, lakini watoto kama hao wanaweza kuhitaji ukarabati wa muda mrefu na marekebisho ya kijamii kwa maisha yaliyo na upungufu wa mifupa. Wagonjwa wadogo kama hao wanapaswa kusajiliwa kila wakati katika dispensary na mara kwa mara hushauriana juu ya hali yao na wataalamu walio maalum (endocrinologist, nephrologist).
