Ugonjwa wa kisukari wa phosphate ni ugonjwa mbaya wa asili ya urithi, ambayo hutambuliwa hasa katika utoto. Inahitaji ufuatiliaji na matibabu ya kila wakati, kwani inajaa athari mbaya na shida. Na kabla ya kuzingatia sababu na dalili za ugonjwa huu, ni muhimu kuanza kwa kusema maneno machache juu ya kile kawaida ni.
Ugonjwa wa kisukari wa Phosphate ni ...
Ugonjwa huu una kufanana na ugonjwa wa sukari. Lakini ikiwa kongosho imeathiriwa katika ugonjwa wa sukari na athari ya mwingiliano wa seli na insulini inasumbuliwa, basi katika ugonjwa wa kisukari wa phosphate figo huchukua brunt. Pamoja na maendeleo yake, kuna ukiukwaji wa uingizwaji wa nyuma wa fosforasi ndani ya damu kwenye tubules za figo, matokeo yake ambayo kiwango chake hupunguzwa sana.
Kwa sababu ya upungufu wa fosforasi katika damu, miundo ya mifupa imeathirika sana. Uundaji wa mifupa haufanyi kwa usahihi, kasoro zinaonekana zinazoongoza kwa muundo usio wa kawaida wa mwili. Kwa hivyo, ugonjwa wa sukari wa phosphate katika watoto unaweza "kuonekana" na jicho uchi. Lakini tu kwa kuonekana kwa mtoto, kwa kweli, utambuzi haujafanywa. Utambuzi kamili unafanywa, ambayo hukuruhusu kutambua sio tu ubaya wake katika mwili, lakini pia matokeo ambayo maendeleo ya ugonjwa huu yalisababisha.
Sababu za uchochezi
Kukua kwa ugonjwa wa sukari wa phosphate kwa mtoto hufanyika dhidi ya asili ya shida ya maumbile na ni moja ya udhihirisho wa roketi za oncogenic. Hypophosphatemic rickets (GHF iliyofupishwa) ni ugonjwa ambao ngozi ya fosforasi kutoka kwa mkojo wa msingi huvurugika. Katika kesi hii, ukiukwaji hutokea katika kazi ya viungo na mifumo mingine.
Na HFG, kuna utupu katika kupenya kwa phosphates na kalsiamu kutoka kwa utumbo, na utengenezaji wa vitamini D kwenye mwili, ambayo ni muhimu kwa malezi ya kawaida ya miundo ya mfupa, hupunguzwa. Kama matokeo ya michakato hii, ini inavurugika, utendaji wa seli zinazohusika katika uzalishaji wa osteoblasts huharibiwa, na kutofautisha katika muundo wa mwili hufanyika.
Ikumbukwe kwamba GFR inaweza kupatikana na ugonjwa wa ugonjwa na kuzaliwa upya. Na katika kesi ya pili, ni urithi. Kama inavyoonyesha mazoezi ya matibabu, mara nyingi ugonjwa huu huambukizwa kupitia mstari wa kike. Hii ni kwa sababu ya chromosome ya X, ambayo inapatikana kwa wanawake wanaohusishwa na jeni inayohusika na utendaji wa osteoblasts. Kama ilivyo kwa wanaume, kutoka kwao FIU hupitishwa kwa mabinti tu.
HFR iliyopatikana inaweza kutokea katika utoto na wazee. Ukuaji wake katika hali nyingi hufanyika dhidi ya asili ya tumors ambayo huunda katika muundo wa mfupa au kwenye tishu laini za figo na ini.
Na maendeleo ya ugonjwa wa kisukari wa phosphate, miundo ya mfupa inakua. Wakati huo huo, wanapoteza wiani wao na kuwa laini. Yote hii inaongoza kwa muundo wao na muundo wa mwili usiofurahi. Na mara nyingi viungo vya ankle na goti vinakabiliwa na ugonjwa huu.
Kugundua ugonjwa huo katika umri mdogo, utahitaji kufanyia vipimo kadhaa vya uchunguzi.
Dhihirisho la ugonjwa
Mara nyingi, ugonjwa wa kisukari wa phosphate huanza kuonekana kwa watoto wa miezi 10-14, wakati wanaanza kutembea kwa kujitegemea. Hadi kufikia hatua hii, ishara za maendeleo ya ugonjwa huu zinaweza kuwa haipo kabisa.
Dalili kuu ya HFR ni donda katika ukuaji wa mwili wa mtoto. Yeye hukua vibaya na hukaa nyuma ya wenzao katika suala hili. Baada ya muda fulani, mtoto huanza kutembea, ana maumivu katika miguu, kwa sababu ya hiyo huwa machozi na hasira. Watoto wengine hugunduliwa na HFR, kwa sababu ya maumivu makali, hawawezi kusonga bila msaada.
Katika umri wa miaka 1.5-2 kwa watoto, mzunguko wa miisho ya chini, ukiukaji wa muundo wa viungo vya goti na sehemu ya ankle, unene wa miundo ya mfupa kwenye kiuno huzingatiwa. Katika kesi hii, enamel ya meno imeharibiwa - inakuwa nyeti, na meno ambayo yamepunguka tu yanaweza kuathiriwa na caries. Pamoja na umri, picha ya kliniki inazidishwa na kuongezewa sio tu na mikondo ya miisho ya chini, lakini pia ya mgongo na mifupa ya pelvic.
Na ikiwa tunazungumza juu ya udhihirisho wa jumla wa GHF, basi dalili zifuatazo za ugonjwa huu zinapaswa kutofautishwa:
- kupungua kwa sauti ya misuli;
- spasmophilia, ikifuatana na hali ya spastic ya misuli ya uso, larynx na miguu;
- kufupisha kwa miguu ya chini na ya juu;
- pseudo-fractures;
- curvature ya miguu katika mfumo wa "O" (dalili hii inaonekana wazi kwenye picha).
Mviringo ulio-umbo la miguu
Utambuzi
Utambuzi wa ugonjwa wa sukari ya phosphate haitoi shida yoyote. Kama sheria, ugonjwa huu hugunduliwa kwa njia kadhaa:
Ugonjwa wa kisukari mellitus katika vijana- Uchunguzi wa X-ray
- kufanya tiba na vitamini D.
Mchanganyiko mpana, ukiukaji wa wiani wa miundo ya mfupa kwa sababu ya maudhui yaliyoongezeka ya kalsiamu na mifupa yanaonekana wazi kwenye picha ya x-ray. Na wakati wa kufanya tiba ya vitamini D, hali ya mgonjwa haiboresha, kama kawaida ilivyo na ukuzaji wa vitunguu vya kawaida. Uchunguzi wa nje wa mgonjwa mdogo unaonyesha ukuaji wa mwili, kupunguka kwa miisho ya chini, mgongo na pelvis.
Pia, kwa utambuzi wa ugonjwa wa sukari wa phosphate, mtihani wa mkojo wa maabara unafanywa, ambayo kuna ongezeko la yaliyomo katika phosphate katika nyenzo za mtihani. Na katika mtihani wa damu, upungufu wa fosforasi huzingatiwa.
Lakini kwa kuwa kupungua kwa kiwango cha phosphate katika damu pia ni tabia ya magonjwa mengine (kwa mfano, magonjwa ya tezi ya parathyroid), uchunguzi wa ziada unafanywa kwa kiwango cha homoni ya parathyroid. Kama sheria, na maendeleo ya phosphate ya ugonjwa wa sukari, homoni hii imeongezeka kidogo, na kwa kuanzishwa kwake, unyeti uliopungua wa tubules za figo hubainika.
Phosphate ya sukari ya X-ray
Ni baada tu ya uchunguzi kamili wa mgonjwa na kupata matokeo yote ya mtihani, daktari anaweza kufanya utambuzi sahihi na kuagiza matibabu ambayo itazuia kutokea kwa shida kubwa dhidi ya asili ya HFR.
Inatibiwaje?
Matibabu ya ugonjwa wa kisukari phosphate inajumuisha ulaji wa chumvi za asidi ya phosphoric ya kalsiamu na sodiamu. Kipimo chao huhesabiwa madhubuti kwa msingi wa mtu binafsi na inategemea uzito wa jumla wa mgonjwa. Kama kanuni, wao huchukuliwa hadi mara 4 kwa siku kwa kiwango cha 10 mg kwa kilo 1 ya uzito.
Kwa kuongezea, wagonjwa wanaonyeshwa kuchukua vitamini D, ambayo inaweza kuzuia kutokea kwa shida kadhaa katika kimetaboliki ya kalsiamu. Kipimo cha vitamini hii pia huchaguliwa mmoja mmoja. Mwanzoni mwa mwendo wa matibabu, kipimo cha dawa hiyo haizidi 0,005 mcg kwa kilo 1 ya uzito. Zaidi, inaongezeka kuwa 0,03 mcg kwa kilo 1 ya uzito. Na kipimo cha juu zaidi, kiwango cha juu cha fosforasi katika damu na kupunguza shughuli za phosphatase ya alkali. Kwa kuongezeka kwa kipimo cha vitamini D, mara kwa mara wanaangalia kiwango cha kalisi katika damu. Ikiwa itaongezeka, kipimo kinapunguzwa, kwa kuwa katika kesi hii uwezekano wa amana za chumvi kwenye tubules ya figo huongezeka mara kadhaa.
Ili kuboresha kupenya kwa chumvi ya kalsiamu na fosforasi kutoka matumbo, maandalizi ya kalsiamu hutumiwa pamoja na asidi ya citric. Wachukue kwa muda mrefu. Kozi ya chini ya matibabu ni miezi 6.
Tiba ya matibabu ya ugonjwa wa kisukari wa phosphate lazima ni pamoja na kuchukua tocopherol na vitamini A, pamoja na kuvaa corsets ya mifupa. Katika kesi ya uharibifu mkubwa wa miundo ya mfupa au kugundua tumors katika mifupa, upasuaji hufanywa, lakini tu mwisho wa ukuaji.
Pamoja na maendeleo ya phosphate ya ugonjwa wa sukari, sio shida tu za mwili ambazo zinaweza kuzingatiwa, lakini pia akili
Ikiwa ugonjwa unaambatana na maumivu makali, wagonjwa hupewa kupumzika kwa kitanda, kuchukua painkillers na dawa za kupambana na uchochezi. Katika hatua za ondoleo, wagonjwa wanapendekezwa kujihusisha na matibabu ya mazoezi chini ya usimamizi wa mtaalamu. Kwa kuongezea, massage ya matibabu ni ya lazima, na kukaa mara 1-2 kwa mwaka katika sanatoriums za matibabu na za kuzuia.
Matokeo yake
Pamoja na maendeleo ya ugonjwa wa kisukari wa phosphate, usumbufu anuwai katika michakato ya metabolic hufanyika, kwa hivyo ugonjwa huu umegawanywa katika aina 4. Ugonjwa wa sukari wa phosphate 1 unachukuliwa kuwa mzuri zaidi na unaambatana na uharibifu kidogo wa miundo ya mfupa. Ugonjwa wa aina ya 2 unaonyeshwa na mabadiliko yaliyotamkwa katika mifupa na viwango vya chini vya fosforasi katika damu. Urefu wa mtoto ni chini sana kuliko ile ya wenzake, lakini mwili wake ni nguvu.
Aina ya kisukari cha phosphate ya aina ya tatu inajulikana na upungufu mkubwa wa mfupa na kutamka upinzani kwa vitamini D. Wakati huo huo, kasoro za enamel ya jino na tumbo la mara kwa mara kwenye miguu hujulikana. Osteoporosis inakua.
Aina ya 4 ya kisukari cha phosphate inaonyeshwa na hypovitaminosis, alopecia, deformation ya meno, miguu ya chini, mgongo na pelvis. Kwa kuongezea, masharti haya yote yanaangaziwa katika umri mdogo.
Ikiwa tutazungumza kwa jumla juu ya athari za ugonjwa wa kisukari wa phosphate, yafuatayo inapaswa kusisitizwa:
- curvature ya mkao na miguu ya chini;
- kurudi nyuma kwa mwili;
- ukiukwaji katika malezi na uadilifu wa meno;
- utuaji wa chumvi katika figo;
- kuonekana kwa shida kubwa katika siku zijazo wakati wa kuzaa mtoto na kuzaa.
Kwa bahati mbaya, ni ngumu kuzuia kutokea kwa shida hizi zote mbele ya ugonjwa wa kisukari cha phosphate, haswa ikiwa ugonjwa hugunduliwa katika kizazi kijacho. Kwa hivyo, mbele ya utabiri wa urithi, inashauriwa kufanya uchunguzi kamili wa mtoto mchanga mara tu baada ya kuzaliwa.
